小儿腓骨肌萎缩症(别名:小儿Charcot-Marie-Tooth病,小儿腓侧肌萎缩,小儿腓肌萎缩,小儿遗传运动感觉神经病)

小儿腓骨肌萎缩症鉴别

  本病主要应与慢性炎症脱髓鞘多神经病(CIDP),远端型脊肌萎缩症和远端型进行性肌营养不良相鉴别。

  1.慢性进行性远端型脊肌萎缩症(chronic progressive distal spinal muscular atrophy) 该病的肌萎缩和肌无力以及病程经过类似CMT病,但感觉功能不受累,EMG显示为前角损害。

  2.慢性吉兰-巴雷综合征(chronic Guillain-Barré syndrome) 进展相对较快,大部分肌萎缩较轻,CSF可见蛋白-细胞分离,泼尼松治疗效果较好。

  3.远端型肌营养不良症(distal myodystrophy) 临床表现与CMTⅡ型相似,但肌电图显示肌源性损害可资鉴别。

  4.家族性淀粉样多神经病(familial amyloid polyneuropathy) 临床与CMT难区分,需借助神经活检或DNA分析。

小儿腓骨肌萎缩症专家答疑

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