(一)发病原因
确切病因不详。个案报道HB发病与胎儿期酒精中毒或母亲口服避孕药物有关。另有人认为其发病可能与11p等位基因纯合性变异相关。
(二)发病机制
1.病理改变 组织学上说，此瘤像是不成熟、不同分化程度的肝组织，可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型)及未分化型(未成熟型)三个亚型。各类型的组织学特征见表1。
2.分期 SIOPEL-Ⅰ分期：按解剖位置将肝分为左、右两叶和右后、右前、左内、左外四段。
Ⅰ：肿瘤仅累及右后段或左外段。
ⅡA1： 肿瘤累及肝右叶。
ⅡA2：肿瘤累及肝左叶。
ⅡB：肿瘤累及右后段和左外段。
ⅢA1：肿瘤累及肝右叶和左内段。
ⅢA2：肿瘤累及肝左叶和右前段。
ⅢB1：肿瘤累及肝右叶和左外段。
ⅢB2：肿瘤累及肝左叶和右后段。
Ⅳ：肿瘤累及左右肝全部四段。
另：各分期可注明：m远处转移 e肝外浸润
v侵及腔静脉 p侵及门静脉