小儿肝性脑病治疗

   　治疗对急性肝衰的治疗强调采取综合性治疗措施，除加强支持和对症处理外，清除毒性物质，纠正代谢紊乱，阻止肝坏死，使肝脏得以修复和再生。具体措施如下：

　　1.重症监护 患儿应住隔离病室，病室应消毒，专人护理。对已有Ⅱ级以上脑病症状出现，或有大出血、脑水肿等危象的病人，最好予以监护，以便及时发现严重的心肺功能失常，挽救病人的生命。

　　2.一般治疗

　　(1)饮食：不能进食者，每天供给液量不超过1200ml/m2;热量最好达40～60kcaL/(kg·d)。当病情好转时，饮食疗法按下述顺序逐渐改质、增量：

　　①10%葡萄糖水口服。

　　②炒米煮汤加10%葡萄糖。

　　③炒米煮粥加葡萄糖10g/dl。

　　④白米粥。

　　⑤无蛋白质的半流质。

　　⑥低蛋白半流质。

　　⑦普通半流食。饮食的改质、增量过程约需2周，速度不宜太快。当口服量不足以维持机体的液体和热量所需时，以静脉输液补充之。

　　(2)补钾：为防止低钾应给10%氯化钾溶液口服，明显低钾者按每天2～4mmol/L补充，在数天内逐渐补足，禁食者给0.1%～0.3%含钾液静脉缓慢滴注。肝性脑病病儿发生低钾血症的机会较多，但当合并有消化道出血或肾功能衰竭时又呈高钾血症，故应配合心电图和血生化检查，及时准确供钾，是抢救肝性昏迷的重要环节之一。

　　(3)纠正酸、碱中毒：对有酸中毒时应给碳酸氢钠注射液，不用乳酸钠注射液因其需经肝脏代谢才能转变为HCO3-发挥作用;碱中毒时注意补钾，一般不需补充酸性溶液。

　　3.护肝治疗 病儿昏迷期间热量来源主要靠静脉输入葡萄糖液，热量较充足可减少机体本身组织蛋白分解，减少对肝脏负担。

　　(1)输入人血白蛋白：有利于肝细胞再生，并能提高血浆渗透压，减轻腹水，促进利尿，对防止和减轻脑水肿、维持水和电解质平衡都有益。人血白蛋白又是良好载体，特别对胆红素的运转和代谢有利。一般每天或隔天输人血白蛋白0.5～1g/kg，或输新鲜血浆25～100ml/d。

　　(2)三磷腺苷(ATP)：能供给能量和参与体内代谢，有助于肝细胞的代谢和新生，1～2次/d，每次20mg，肌注或静点。

　　(3)葡醛内酯(肝泰乐，葡萄糖醛酸内酯)：能与肝内和肠内毒物结合成为无毒的葡萄糖醛酸结合物由尿排出，每次50～100mg，1～2次/d，可口服、肌注或静点。

　　(4)维生素C：可促进肝细胞再生和肝糖原合成，还有解毒和促进代谢作用。其他维生素B族、脂溶性维生素A、D、K、E等均应适量补充，脂溶维生素以肌注为宜。

　　4.控制脑水肿、降低颅内压 应及早采取脱水疗法，一般给20%甘露醇，辅以利尿药及高张葡萄糖液。有条件可行颅内压监护;进食或补液维持水、电解质和酸碱平衡;服缓泻剂避免排便费力;保持呼吸道通畅和吸氧，必要时行气管切开。

　　(1)降颅内压：控制脑水肿，对于轻型患者亦可口服用药，常用有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氨苯碟呤、呋塞米(速尿)等。浓缩2倍血浆100～200ml或20%人血白蛋白20～40ml静脉注射，亦有消除脑水肿、降低颅内压的作用。

　　①静脉滴注20%甘露醇，剂量为每次1～2g/kg，视病情而定，且肾功能不良病人也可应用。

　　②30%尿素转化糖或尿素山梨醇溶液200ml，静滴2～4次/d。

　　③呋塞米(速尿)20～40mg，肌注或静脉注射，1～2次/d。以上静脉给药，多用于重症患者。

　　(2)肾上腺皮质激素：地塞米松5～10mg，静注或肌注2～3次/d;氢化可的松100mg静注，1～2次/d。

　　(3)冬眠低温疗法。

　　(4)巴比妥治疗：常用戊巴比妥或硫喷妥钠，初次剂量3～5mg/kg静脉滴注，颅内压回升时应增补2～3.5mg/kg。

　　(5)对症处理：头痛者可用镇痛药，但禁用吗啡、哌替啶(杜冷丁)。癫病发作要给予抗癫痫治疗。可同时应用头部降温和过度通气等。必要时脑脊液外引流。

　　5.降低血氨 以往主张用抗生素“抑制肠道内细菌”，近年来一部分人主张“服用微生态制剂”，机制尚不明。

　　(1)限制蛋白质摄入：尤以动物蛋白，严重时应禁食。清洁肠道以减少氨的产生和吸收。可口服新霉素，或庆大霉素，甲硝唑(灭滴灵)等，抑制肠道内细菌，以减少细菌分解蛋白质。乳果糖(lactulose)在结肠分解为乳酸和醋酸，使肠道酸化阻碍氨的吸收，可口服或糖浆制剂灌肠。乳酶生也可抑制肠道细菌生长。

　　(2)清洁灌肠：以清除肠道内积存的蛋白质或血液，用生理盐水灌肠后灌入食醋10～20ml(以等量盐水稀释)保留,可提高肠道酸性。

　　(3)促进血氨排出：有血氨增高者用精氨酸，可将氨合成尿素由肾排出，每天20～40ml，以葡萄糖液稀释静滴，此药作用过程需有ATP和镁离子参加，故应同时使用。严重肝功能障碍时精氨酸效果并不明显，现已较少应用。天门冬氨酸钾镁在鸟氨酸循环中与氨结合成天门冬酸胺，转运至肾进行脱胺，此药降氨作用较以前常用的谷氨酸等为优。以10～20ml的10%天门冬氨酸钾镁溶液，加入葡萄糖溶液中静滴，1～2次/d。可间歇服用微生态制剂(如地衣芽孢杆菌，酪酸梭状芽孢杆菌等)以防肠道菌群失调。

　　(4)抑制肠道内细菌：给予肠道不吸收的广谱抗生素如新霉素、氨苄西林(氨苄青霉素)等口服或灌肠，以抑制肠道细菌。

　　(5)盐水清洁灌肠和食醋：目的为清除肠道内积存的蛋白质或血液。食醋可提高肠道酸性，减少氨的吸收，每次用15～20ml，加等量盐水稀释后灌肠，每天1次。禁用肥皂水灌肠，以防吸收氨。

　　(6)降低肠道pH：半乳糖苷-果糖(简称乳果糖)和乳梨醇(拉替妥)是肠道非吸收性双糖。肠道细菌可使其分解为乳酸和醋酸，肠腔内pH明显下降，并可使肠内形成高渗状态，导致排空加快，从而使氨吸收减少，并可减少内毒素的形成和吸收。剂量为每天1～1.5g/kg，分3次口服或鼻饲，也可配成液体灌肠。也可使用乳酶生治疗，因它具有抑制肠道细菌生长的作用，从而间接减少蛋白质分解。

　　(7)尿素酶抑制剂的使用：乙酰羟胺及烟酰羟酰胺可有效地抑制肠内各类尿素酶，从而抑制血氨的主要来源(尿素酶可分解尿素使血氨增高)。前者0.5g，3次/d;后者0.3～0.8g/d。

　　6.促进肝细胞再生。

　　7.调整氨基酸代谢失调 应用以肝用氨基酸输液(支链氨基酸)为主要成分的复合氨基酸注射液，调整肝用氨基酸输液(支链氨基酸)与芳香族氨基酸比例失衡，有利于脑病恢复。每次50～150ml，静脉滴注，1～2次/d，10～14天为一疗程。 8.微循环障碍的治疗 以山莨菪碱(654-2)为主。

　　9.其他治疗 可酌情采用人工肝支持，血浆置换疗法，肝脏移植等，可提高存活率。我国目前正在开展和不断摸索中。