小儿后颅窝型脑积水综合征(别名:小儿Dandy-Walker综合征,小儿Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征,小儿第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征)

小儿后颅窝型脑积水综合征检查

  1.血象检查 并发感染时,外周血白细胞计数和中性粒细胞分类增高,可出现贫血等表现。

  2.酚红实验 为鉴别是否为交通性脑积水临床上还可向脑室内注射酚红,观察其在脊髓蛛网膜下腔脑脊液出现的时间。

  具体操作过程如下:脑室内注射1ml中性酚红后,做腰椎穿刺,使脑脊液慢慢地由穿刺针滴到一块用10%氢氧化钠湿润的纱布上,当纱布出现红色时,表明脑脊液内已有酚红。正常情况下或交通性脑积水脑室注射后2~12min,酚红就应出现脊髓蛛网膜下腔中,如20min仍不出现,可考虑为梗阻性脑积水。

  主要的神经系统病理改变靠α超声和一般图像检查不易见到,常由脑积水引起的枕部扩大、后颅凹颅骨透照阳性而疑诊。CT应用于临床后对本病征的诊断有了很大改观,磁共振(MRI)检查更为方便并能获得更清晰的影像。包括导水管狭窄。

  1.CT检查 对诊断脑积水有重要价值,还可区别是否为交通性脑积水。非交通性脑积水(梗阻性脑积水)时脑室明显扩张,变为圆钝,可根据脑室扩张的情况确定阻塞的部位。单侧或双侧室间孔梗阻可引起单侧或双侧侧脑室扩张,而三、四脑室正常。导水管狭窄时表现为双侧脑室及三脑室扩张,而四脑室正常。四脑室中孔和侧孔阻塞时,所有脑室(包括四脑室)扩张。

  交通性脑积水时,CT显示脑室呈球形扩张,程度较轻,第四脑室扩张程度最小,基底池往往扩张,大脑半球的脑沟增宽。

  近年来由于CT的广泛应用,临床上出现“外部性脑积水”(external hydrocephalus)的诊断名称。CT表现为脑室扩大不明显,而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽,蛛网膜下腔扩大。曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大,不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿,颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快,脑和颅骨之间间隙增大,以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下,脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm,纵裂池6mm、侧裂池10mm,都属正常范围。18个月~2岁以后,脑发育加快,脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小,蛛网膜下腔增宽情况不再明显。

  2.MRI检查 除显示脑室扩大外,在梗阻性脑积水时脊液可经室管膜渗入脑室周围,脑室周围间质性水肿,在质子密度加权像上表现为脑室周围有一圈高信号,有重要的诊断价值。

  3.X线检查 X线颅骨平片、椎动脉造影及脑室造影有助于诊断,年长儿全部可见颅压增高征。

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