小儿海蓝组织细胞增生症是什么?

2013-04-03 15:36:29

陈朝主治医师　扬州市中医院

海蓝组织细胞增生症(sea blue histiocyte syndrome)一词始于1970年，原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。

小儿海蓝组织细胞增生症健康指南

問患小儿海蓝组织细胞增生症会患那些并发症

答　　小儿海蓝组织细胞增生症是一类因脂质分解代谢酶异常的常染色体隐性遗传性疾病。没有地区或种族特异性，...

問小儿海蓝组织细胞增生症治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　对原发性者目前尚无满意治疗的方法，有脾肿大，脾亢者可行脾切除术，脾切能改善病人的...

問小儿海蓝组织细胞增生症应该如何预防？

答　　同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。...

問小儿海蓝组织细胞增生症可以并发哪些疾病？

答　　肝脾大，婴儿多伴黄疸。逐渐进展出现肝硬化和肝功能衰竭。伴血小板减少及紫癜。...

問小儿海蓝组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆？

答　　应与继发性海蓝组织细胞增生鉴别。如ITP、慢粒、真性红细胞增多症、地中海贫血、多发性骨髓瘤、及尼...

問小儿海蓝组织细胞增生症应该做哪些检查？

答　　1.血象因不同程度的脾功能亢进而出现轻度贫血，白细胞减少和血小板减少，血红蛋白、红细胞计数减少...