小儿近端肾小管酸中毒治疗

　　（一）治疗

　　本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-，中和内生酸性物质。

　　1.碱制剂 口服碳酸氢钠，开始剂量为5～10mmol/（kg·d），视病情增加剂量，有的病人需10～15mmol/（kg·d），为维持血中HCO3-恒定浓度，以上剂量分次口服，由于pRTA对补碱有一定抵抗性，因此碱性药物多2～3倍于dRTA时的剂量，枸橼酸盐缓冲液：枸橼酸钠50g，枸橼酸钾50g，枸橼酸100g，加水至1000ml，每天口服3次，每次50ml。

　　2.钾盐 一般无需补钾，但继发性范可尼综合征者，一半以上碱制剂需用钾盐，用利尿剂治疗时也应同时补钾。

　　3.利尿剂 对病情严重者，仅给碱制剂往往难以奏效，需合并应用利尿剂，一般选用氯氢噻嗪，其作用包括：

　　（1）减少细胞外液容量，从而增加肾小管回吸收HCO3-。

　　（2）减少尿钙排泄，提高血钙浓度，使甲状旁腺素分泌减少，从而增加肾小管回吸收HCO3-（甲状旁腺素可抑制肾小管回收HCO3-），呋塞米虽也可减少HCO3-排泄，但与氢氯噻嗪相反，可增加尿钙排泄，故少选用。

　　（二）预后

　　原发性pRTA若能及早治疗，坚持用药，一般预后良好，部分轻症可自愈；若不能早期诊断，可因酸中毒或低钾血症死亡，继发性者预后取决于原发病。