小儿急性间歇性卟啉病(别名:小儿吡咯卟啉病,小儿肝性卟啉病,小儿急性间歇性血紫质病)

小儿急性间歇性卟啉病概述

  急性间歇性卟啉病(acute intermittent porphyria,AIP)亦称肝性卟啉病、吡咯卟啉病,是卟啉病中较多见的一种。1911年,由Gunther首先报道,Waldenstrom在1937年广泛家族研究的基础上,全面描述了本病。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。

小儿急性间歇性卟啉病专家答疑

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