由于多种肾脏疾病均可表现为急性肾炎综合征，还有一些肾脏病伴有血C3下降，因此需要进行鉴别诊断。
1. 其他病原体感染后的肾小球肾炎 已知多种病原体感染也可引起肾炎，并表现为急性肾炎综合征，可引起增殖性肾炎的病原体有细菌(葡萄球菌，肺炎球菌等)，病毒(流感病毒，EB病毒，水痘病毒，柯萨基病毒，腮腺炎病毒，ECHO病毒，巨细胞包涵体病毒及乙型肝炎病毒等)，肺炎支原体及原虫等，参考病史，原发感染灶及其各自特点一般均可区别，这些感染后肾炎患者往往C3下降不如APSGN显著。
2.其他原发性肾小球疾患
(1)膜增生性肾炎：起病似急性肾炎，但常有显著蛋白尿，血补体C3持续低下，病程呈慢性过程，必要时行肾活检鉴别。
(2)急进性肾炎：起病与急性肾炎相同，常在3个月内病情持续进展恶化，血尿，高血压，急性肾功能衰竭伴少尿持续不缓解，病死率高。
(3)IgA肾病：多于上呼吸道感染后1～2天内即以血尿起病，通常不伴水肿和高血压，一般无血清补体下降，有时有既往多次血尿发作史，鉴别困难时需行肾活体组织检查。
(4)原发性肾病综合征肾炎型：肾炎急性期偶有蛋白尿严重达肾病水平者，与肾炎性肾病综合征易于混淆，经分析病史，补体检测，甚至经一阶段随访观察，可以区别，困难时需行肾活体组织检查。
3.继发性肾脏疾病 也可以急性肾炎综合征起病，如系统性红斑狼疮，过敏性紫癜，溶血尿毒综合征，坏死性小血管炎，Goodpasture综合征，据各病之其他表现可以鉴别。
4.急性泌尿系感染或肾盂肾炎 在小儿也可表现有血尿，但多有发热，尿路刺激症状，尿中以白细胞为主，尿细菌培养阳性可以区别。
5.慢性肾炎急性发作 儿童病例较少，常有既往肾脏病史，发作常于感染后1～2天诱发，缺乏间歇期，且常有较重贫血，持续高血压，肾功能不全，有时伴心脏，眼底变化，尿比重固定，B超检查有时见两肾体积偏小。
