小儿进行性骨干发育不良(别名:小儿Camurati-Engelman综合征,小儿Engelman病,小儿恩格尔曼综合征,小儿骨干发育异常,小儿骨干硬化,小儿骨干硬化症,小儿进生性骨干发育不全,小儿进行性骨干肥厚,婴儿型多发性肥厚性)

小儿进行性骨干发育不良病因

  (一)发病原因

  病因不明,有家族发病倾向,故可能与遗传因素有关。

  (二)发病机制

  Singleton(1956)认为是血管壁的增厚致管腔变窄,组织血流减少,以致出现骨骼的非特异性骨皮质增厚,骨内外膜新骨生成,骨组织内及邻近皮下组织小动脉管壁增厚。

小儿进行性骨干发育不良专家答疑

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