慢性克山病应与风湿性心脏病、先天性心脏病、心肌炎、心内膜弹力纤维增生症及心脏型脚气病等相鉴别。急型则需与急性胃炎、胆道或肠蛔虫症、肾炎、肺炎以及感染中毒性休克等相鉴别。
1.病毒性心肌炎 本病一般都有前驱感染史，而无克山病流行病学特点，无地方性流行趋势，也无明显季节性;心电图以异位节律多见，急性期心脏扩大不明显，对心功能的影响不如克山病严重，多可治愈，预后相对较好。
2.扩张型心肌病 本病与慢性型克山病的临床表现极为相似，鉴别较困难。慢性型克山病有全心扩大，无室壁肥厚，室间隔较正常薄，左心室下部(近心尖部)功能明显减弱;而扩张型心肌病以左心室扩大为主，左心室上下两部分功能弥漫性减弱。可结合流行病学进行鉴别，如发生于克山病高发区，应考虑诊断克山病。
3.心包炎 本病体检有奇脉，X线检查心影向两侧对称性扩大，心缘各弓境界不清，超声心动图示心包腔内有积液。结合流行病学特点不难与克山病鉴别。
4.心内膜心肌病 本病以婴幼儿多见，以心脏扩大及急、慢性心功能不全为主要表现，但无流行病学特点。心脏扩大且心内膜增厚明显，尸检或活检均可见心脏内层灰白色增厚的心内膜，超声图像可见心内膜反光增强，心电图以左室肥厚伴劳损多见。