小儿类风湿病是什么?

小儿类风湿病又称幼年型类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病以慢性关节炎为其主要特点并伴有全身多系统的受累包括关节皮肌肝脾淋巴结

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年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热其全身症状较关节症状更为显著年长儿或成年患者较多限于关节症状本病临床表现差异较大可分为不同类型故命名众多幼年类风湿病反复高热型（Wissler Fanconi综合征）幼年慢性关节炎（juvenile chronic arthritisJCA）幼年类风湿病（juvenile rheumatoid disease）及幼年型关节炎（juvenile arthritisJA）等

小儿类风湿病的诊断：

小儿类风湿病的诊断主要依靠临床表现凡全身症状或关节炎症状持续周以上能排除其他疾病者即应考虑为本病早期病例应与急性化脓性感染骨髓炎败血症化脓性关节炎结核病白血病及恶性肿瘤创伤性关节炎病毒性关节炎相鉴别另外尚应与风湿热系统性红斑狼疮等胶原性疾病鉴别与风湿热相比本病关节病变大都两侧对称也比较定游走性不如风湿性关节炎皮下小结的发生率较少并且很少发生心脏瓣膜病变免疫缺陷病特别是选择性IgA缺乏症和先天性伴性隐性遗传性低丙种球蛋白血症可表现为类似类风湿性关节炎应加鉴别与扁平髋（coxa plana）病亦须鉴别但类风湿关节炎很少从髋关节开始亦不限于此处

小儿类风湿病的治疗：

治疗的目的为减轻症状保持关节功能和防止关节畸形由于病程较长必须对病人及家长表示同情耐心解释病情取得他们的长期合作进行随访

一般治疗 应及早采用综合疗法注意休息适当营养采用理疗热敷蜡疗红外线照射并进行体育疗法如轻度关节活动度训练肌肉屈伸运动骑小轮车等以保持关节功能增强肌力防止关节强直及肌肉萎缩对严重患者要从心理上尽力支持坚持治疗此外还应避免上呼吸道感染如有扁桃体炎鼻塞炎及龋齿等病灶宜尽力治疗

药物治疗

非甾体类抗炎药 首选阿司匹林治疗无效或不能耐受换用其他非类固醇抗炎药疗程长症状控制后仍须维持至少半年

()阿司匹林：剂量及用法见风湿热治疗节但疗程更长持续服用维持量需在半年上甚至数年之久一般用药～周后可见服药天后未见好转就测血清水杨酸浓度如未达有效浓度～mg/dl应增大剂量但须警惕中毒反应

()痛灭定（TolmetinTolectin）：其抗炎镇痛及解热作用较强副作用较阿司匹林轻可长期使用对少关节型效果便佳开始用量mg/kg·d渐增至mg/kg·d分～次服每日最大量g

()萘普生（NaproxenNaproxyn）：属布洛芬类疗效与阿司匹林相近但不良反应较轻口服吸收完全一次给药后～小时血浆浓度达高峰半衰期～小时%由肾排泄剂量～mg/kg·d分次每日最大量g

()布洛芬（IbuprofenBrufen）：且悬浮液mg/ml每日剂量～mg/kg开始量mg/kg·d第周增至mg/kg分次服用～个月效果与阿司匹林近似但胃肠道反应较后者轻

()消炎痛（IndocinIndomethacin）：开始剂量mg/kg·d渐增至mg/kg·d分次最大量mg·d对少关节型常有良效除胃肠道中枢神经系统及过敏反应外尚可抑制造血系统致白细胞减少偶有再生障碍性贫血

()双氯芬酸钠（双氯灭痛扶他林Diclofenac）：为一种新型的强效消炎镇痛药特点为药效强不良反应少口服吸收迅速服后～小时内血浓达峰值排泄快长期应用无蓄积作用剂量为～mg/kg·d分三次口服

作用缓慢抗风湿药 本类药物作用缓慢常需数月至半年才能生效且毒性较大故仅适用于经非类固醇药治疗病情长期未能控制或仍处于活动进行性有关节侵蚀危险的多关节型患儿有()金制剂：硫代苹果酸钠金金诺芬（瑞得Auranofin）；()青霉胺（D-penicillamine）

皮质类固醇 仅适用于严重全身型并发心肺受累或少关节型并发虹膜睫状体炎的患者一般采用强地松～mg/kg/d症状减轻后～周逐渐减至mg/kg/d～周后渐减至最小有效量隔日顿服并加用阿司匹林激素与阿司匹林使用时可使者肾脏廓清率增加致血浓度下降应监测血药浓度以调整阿司匹林用量由于皮质激素可致骨质疏松软骨破坏及股骨头无菌性坏死并发感染生长发育落后及肾上腺皮质功能低下等副作用应避免长期使用单纯关节炎的病例不应使用激素慢性关节炎经久不愈时可于滑膜腔内注入醋酸可的松

免疫抑制剂 全身症状严重及进展性关节炎患者对阿司匹要及其他非固醇类抗炎药物未见疗效可试用免疫抑制剂如硫唑嘌呤～mg/kg·d但副作用较大宜慎用近年来应用氨甲喋呤每周～mg/m晚近报道经金制剂青霉胺及皮质激素治疗无效的例患者采用氨甲喋呤治疗每财剂量mg/m次服或分次每小时次治疗～月月服药半年全身型患儿%退热关节症状半数改善无明显副作用并认为适当代替慢性用抗风湿药

其他药物 近年使用静脉注射丙种球蛋白治疗幼年类风湿关节炎取得一定效果曾报道一组例经阿司匹林皮质激素青霉胺和免疫抑制剂治疗无效的患儿使用丙种球蛋白mg/kg静脉滴注隔日次共用次以后每月次疗程～月结果治疗早期的例明显好转例好转但于治疗后期效果均不满意这一治疗方法有待进一步研究在药雷公藤制剂用于治疗活动期病例认为用药月能缓解关节炎达最佳疗效但可发生副作用如腹泻腹痛口干痛痒等减量后即消失其他药物如保泰松羟氯喹硫氨磺胺吡啶等均经试用疗效不肯定有的副作用较大儿科较少应用

外科及眼科治疗 对关节强直畸形可作关节牵引关节成形术及其他矫形治疗必要时施行人工关节置换术

虹膜睫状体炎应及时由眼科医生协助治疗一般采用散瞳局部用地塞米松滴剂必要时行结膜下注射可的松