本病临床少见,主要表现为反复发作性头痛、发热、脑膜刺激征;每次发作无特殊诱因,亦无任何先兆,每次发作形式与临床表现均十分相似;发作间歇期长短不等,发作与消退迅速,发作次数难以预料;有将近50%的患者可出现轻重不一,历时短暂的脑实质损害的表现;病程自限,预后良好。
本病征多见于小婴儿,发作突然,数小时内症状即达顶点,发热、恶心、呕吐、头痛、颈背痛、肌痛、颈强直、克征和布征阳性,有的尚有惊厥、幻觉、昏迷、复视、面神经麻痹、瞳孔不等大、巴氏征阳性等。症状持续2~7天,长可达20余天,然后很快消失,恢复正常。间隔数天至2个月又发作。经数年内多次相似的发作后,可突然停止发作,不留后遗症。
目前本病的诊断主要依据1962年Bruyn提出的诊断标准:
1.反复脑膜炎症状发作 反复发热伴脑膜刺激征,每次发作持续3~7天,起病时有发热,发作时表现为头痛、颈背痛、肌痛、颈背强直,布氏、克征均阳性。症状在发作后数小时达高峰,持续数天症状突然消失。
2.间歇性发作 两个发作间无任何症状和体征,脑膜炎症状来去突然。
3.发作期脑脊液细胞数增加 包括内皮细胞、中性粒细胞、淋巴细胞。
4.病程自限无后遗症 反复发作,一般不影响健康。
5.应用现代检查技术不能发现任何致病微生物 Evans认为实验室较具特征性的是脑脊液中发现形态大而规则、胞浆和细胞核分界不清、容易破碎的单核细胞,即Mollaret细胞。一般认为Mollaret细胞在发病后数小时内出现,24h后很少见到。