小儿尼曼-皮克病(别名:小儿类脂组织细胞增多症,小儿尼曼-皮克二氏病,小儿尼曼-匹克病,小儿尼-皮二氏病,小儿鞘磷脂沉积病,小儿神经鞘磷脂沉积病)
小儿尼曼-皮克病是什么?
尼曼-皮克病(Niemann-Pickdisease,NPD)又称鞘磷脂沉积病,属先天性糖脂代谢性疾... 2013-04-03 15:36:37
小儿尼曼-皮克病容易与哪些疾病...
1.戈谢病婴儿型以肝大为主,肌张力亢进,痉挛,无眼底樱桃红斑,淋巴细胞胞浆无空泡,血清酸性磷酸酶升高..... 2013-04-03 15:36:37
小儿尼曼-皮克病可以并发哪些疾...
肝脾淋巴结肿大及慢性肺疾病,肺心病,惊厥,生长发育迟缓,可导致肝硬化,肝功能衰竭,发生门脉高压及腹水... 2013-04-03 15:36:37
小儿尼曼-皮克病应该如何预防?
同遗传病预防措施,避免近亲婚配,做好遗传性疾病的咨询工作。测定皮肤成纤维细胞酶活性可以检出A和B型的..... 2013-04-03 15:36:37
小儿尼曼-皮克病治疗前的注意事...
(一)治疗 目前尚无有效治疗方法。基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中。C型患儿可试用二甲基亚砜... 2013-04-03 15:36:37
小儿尼曼-皮克病是由什么原因引...
(一)发病原因 本病征为先天性糖脂代谢异常性疾病,其特点是全身网状内皮系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡... 2013-03-24 21:37:09
小儿尼曼-皮克病有哪些表现及如...
1.A型在出生6个月内出现肝脾大,继之很快进展的中枢神经系统退化。早期神经系表现为肌张力低及肌无力,... 2013-03-24 21:37:09
小儿尼曼-皮克病应该做哪些检查...
1.血象血红蛋白正常或具有轻度贫血;脾亢明显时白细胞减少。单核细胞和淋巴细胞常显示特征性空泡,约8~... 2013-03-24 21:37:09
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