小儿囊性纤维性变是什么?

2013-04-03 15:35:59

秦虹主治医师　济南市儿童医院

囊性纤维性变(cystic fibrosis，CF)又称黏滞病或黏液黏稠病(mucovisicidosis)，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，发病率和死亡率最高的是肺部病变，可占大约95%。CF是一种与黏稠的黏液分泌、吸收不良及感染等多种合并症相关的慢性隐袭进行性疾病。

小儿囊性纤维性变健康指南

問小儿囊性纤维性变治疗前的注意事项

答　　(一)治疗治疗方案应比较完善，与监测密切结合，做到及早、积极干预。建议住院一段时间确诊，做相应的...

問小儿囊性纤维性变应该如何预防？

答　　已能产前诊断本症，基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。从羊水中取得胎儿脱落细胞，用特异...

問小儿囊性纤维性变可以并发哪些疾病？

答　　1.肺部合并症支气管扩张、支气管炎、细支气管炎、肺炎、肺膨胀不全、咯血、气胸、鼻部息肉、鼻窦炎...

問小儿囊性纤维性变容易与哪些疾病混淆？

答　　本症的肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金葡肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴...

問小儿囊性纤维性变应该做哪些检查？

答　　1.血气分析肺泡-动脉氧分压差增高，动脉PO2降低及CO2潴留。　　2.汗氯试验患者汗液...

問小儿囊性纤维性变有哪些表现及如何诊断？

答　　三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病，胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3～5倍。可在新生儿期...