1特发性门脉高压症：是一种病因未明的肝外门脉高压症*
床表现为脾肿大脾功能亢进、食管胃底静脉曲张伴反复上消化道出血;而肝脏无硬化的组织学改变，肝功能大致正常出血后无腹水、黄疽、肝性脑病等失代偿表现B型超声显示门静脉扩张，有助于诊断。
2慢性右心衰竭：心脏瓣膜病发生慢性右心衰竭时脾脏常不仅不因静脉瘀血而肿大，反而常因缺氧而发生脾萎缩，但当发展为心源性肝硬化时则多有脾肿大有明确的心脏病史及其体征诊断并不困难。
3慢性缩窄性已包炎：慢性缩窄性心包炎约50%病例有脾肿大。不典型病例常误诊，须仔细的体格检查及X线超声心动图检查往往可明确诊断。个别不典型病例需做右心导管检查。