小儿溶血性贫血预防

　　本病绝大多数有诱因诱发急性溶血，故预防极为重要。

　　1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区，采用群体大面积普查或婚前，产前，新生儿脐血普查是比较有效和明智的方法，以发现G6PD缺乏者。

　　2.个体预防

　　（1）在筛查的基础上，发给一张列有禁用或慎用药物，食物等的“G6PD缺乏者携带卡”，供医生及本人参考，以去除诱因。

　　（2）新生儿黄疸者：夫妇双方或任一方G6PD缺乏者的孕妇，于产前2～4周，每晚服苯巴比妥（鲁米那）0.03～0.06g，可减轻新生儿高胆红素血症或降低其发病率；分娩时取脐血作常规筛选以发现G6PD缺乏新生儿；母产前及婴儿忌用氧化性药物或使用樟脑丸贮存衣服，母忌吃蚕豆及其制品，积极防治新生儿感染。

　　3.治疗 红细胞G6PD缺乏症无特殊治疗，无溶血无需治疗，发生溶血时应去除诱因，停用可疑药物，停食蚕豆，治疗感染等，轻症患者急性溶血期与一般支持疗法和补液即可奏效，溶血及贫血较重者注意水电解质平衡，纠正酸中毒，碱化尿液等预防肾功能衰竭；对严重贫血，Hb≤60g/L，或有心脑功能损害症状者应及时输浓缩红细胞，并监护至Hb尿消失；可试用维生素E，还原型谷胱甘肽等抗氧化作用，延长红细胞寿命；新生儿黄疸按新生儿高胆红素血症治疗；对CNSHA者，需依赖输血维持生命者脾切除可能有帮助，有条件者可作造血干细胞移植（HSCT）。

　　4.预防 积极开展优生优育工作，以减少/控制“地中海贫血”基因的遗传。

　　（1）婚前地中海贫血筛查，避免轻型地中海贫血患者联婚，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会。

　　（2）推广产前诊断技术，对父母双方或一方地贫基因携带者，孕4个月时，采集胎儿绒毛，羊水细胞或脐血，获得基因组DNA以聚合酶链反应（PCR）技术对高危胎儿进行产前诊断，重型/中间型患儿应终止妊娠，属遗传性疾病应加强遗传学咨询，采取必要的措施，积极预防各种感染性疾病，做好预防接种工作，避免药物，化学毒物及物理机械因素等引起的溶血。