小儿溶血性贫血症状

　　各种溶血性贫血的临床表现大多缺乏特异性，表现多样，但有其共同之处，患儿皮肤，口唇，眼结膜，耳垂，手掌及指甲床苍白，感疲倦，肌肉无力，可有黄疸，气喘，心律加快，食欲不振，头昏，怕冷等症。

　　1.急性溶血性贫血 一般为血管内溶血，这种溶血发生在血管内，红细胞破坏的产物血红蛋白在血浆中与结合珠蛋白（haptoglobin）结合，因此消耗结合珠蛋白而使其含量下降，表现为急性起病，可有寒战，高热，面色苍白，黄疸；此外还可有恶心，呕吐，感胸闷，腹痛；以及腰酸，背痛，少尿，无尿，排酱油色尿（血红蛋白尿），甚至肾功能衰竭等，严重时神志淡漠或昏迷，甚至发生周围循环衰竭，休克，此种溶血常见于严重的溶血性输血反应，药物或毒物诱发的溶血，红细胞酶缺乏所致的溶血，PNH，冷凝集素诱发的溶血，微血管病性溶血性贫血，烧伤引起的溶血等。

　　2.慢性溶血性贫血 一般为血管外溶血，这种溶血性贫血，是由于异常的红细胞在流经脾脏时被脾阻留，破坏所致，起病缓慢，症状体征常不明显，典型的表现为贫血，黄疸，脾肿大三大特征，有的病例由于溶血的速度未超过骨髓代偿的能力，可不出现贫血，黄疸不重，肝脏清除胆红素的能力很强，也可不出现黄疸，有症状者常为乏力，苍白，气促，头晕等，体检除发现肝脾肿大，黄疸外，还可能有骨痛及下肢踝部的慢性溃疡，此种溶血常见于血红蛋白病的溶血，红细胞膜异常所致的溶血等， 溶血性贫血的诊断主要依靠实验室检查，当患儿有贫血伴有网织红细胞增高时，应考虑到溶血性贫血存在的可能性，应选择下列试验寻找红细胞破坏增加的直接和间接证据。

　　1.红细胞破坏增加的直接证据

　　（1）Na252CrO4标记红细胞测定红细胞寿命，其半寿命明显缩短。

　　（2）血浆游离血红蛋白增多。

　　（3）血清间接胆红素增高。

　　（4）粪胆原定量增加。

　　（5）出现血红蛋白尿时，联苯胺试验阳性。

　　（6）含铁血黄素尿试验阳性。

　　2.红细胞破坏增加的间接证据

　　（1）网织红细胞明显增加。

　　（2）血清结合珠蛋白减少。

　　（3）骨髓红系增生活跃，粒：红比例降低甚至倒置。

　　（4）由于红细胞生成代偿性增快，红细胞大小不一，形状不等，红细胞带有核或核残余，

　　3.骨骼X线改变 骨X线检查骨皮质变薄，骨髓腔增宽，颅骨表现为毛刷状改变。