如何诊断和治疗小儿神经母细胞瘤

2023-03-31 11:30:15

潘思年 副主任医师 中山大学附属第三医院

小儿神经母细胞瘤因为高发人群为儿童而显著,是经常发生在婴儿时期的常见类疾病。此类疾病发病的身体部位是颅外。这种疾病不仅多发而且造成婴幼儿死亡的比率也是相当高的,重要的是此病的发病原因很多,很多疾病都有可能引起此病的发生,所以小儿神经母细胞瘤是儿童时期一定要预防和重视的一种疾病。

诊断

最终的诊断依赖于术后的病理,但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

生化检查

将近90%的神经母细胞瘤患者,其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。

影像检查

另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(meta-iodobenzylguanidine,mIBG)扫描。该检查的分子机理为,间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog),并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后,即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时,常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天,其在大剂量使用时,可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

免疫组化学检查

显微镜下,神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞,菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡(neuropil)呈菊花形排列,与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色,用以与其他肿瘤(尤因肉瘤,淋巴瘤等)进行鉴别诊

治疗

根据上述风险分层,治疗也相应有所不同:

低危组

允许进行观察,并待疾病进展或者有变化后才进行干预;或者进行手术治疗,且往往可以治愈。

中危组

手术切除并辅以化疗。

高危组

大剂量化疗,手术切除,放疗,骨髓/造血干细胞移植,基于13-顺维甲酸的生物治疗,以及基于粒细胞集落刺激生物因子与白介素2的免疫治疗。[3]

预后

经治疗后,低危组患者治愈率超过90%,中危组患者治愈率介于70-90%之间。然而,高危组患者的治愈率仅为30%左右。近年来,随着免疫治疗以及新药物的出现,高危组患者的预后有了一定的提高。

作为父母,在孩子的婴幼儿时期一定要重视此类疾病的发生,做一些良好的预防措施。在婴儿时期,一定要经常去医院为孩子检查,保障孩子的身体健康和营养均衡。当然,如果一旦查出有小儿神经母细胞瘤这种疾病的症状,要及时就医进行治疗,防止出现更严重的病症。

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