小儿糖原贮积病Ⅱ型(别名:小儿Pompe病,小儿Pompe综合征,小儿播散性糖原累积性心脏肥大,小儿全身性糖原累积症神经肌肉型,小儿糖原累积病Ⅱ型,小儿糖原心综合征,小儿先天性心脏横纹肌瘤,小儿心脏糖原累积综合征)

小儿糖原贮积病Ⅱ型并发症

    可伴有充血性心力衰竭:表现为呼吸困难和乏力;下肢水肿;心衰加重;急性肺水肿

    吸入性肺炎:临床表现与诱发因素和机体的状态有关。吸入呕吐物可突发喉反射性痉挛和支气管刺激发生喘鸣剧咳。食管、支气管瘘引起的吸入性肺炎,每天进食后有痉挛性咳嗽伴气急;神志不清者,吸入后常无明显症状,但于1~2h后可突发呼吸困难,出现发绀,常咳出浆液性泡沫状痰,可带血。两肺可闻及湿啰音和哮鸣音,出现严重低氧血症,可产生急性呼吸窘迫综合征(ARDS),并可伴二氧化碳潴留和代谢性酸中毒。

     呼吸衰竭:多有支气管、肺、胸膜、肺血管、心脏、神经肌肉或严重器质性疾病史。


小儿糖原贮积病Ⅱ型专家答疑

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