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患儿可有贫血、白细胞和血小板增多。血沉加快。C反应蛋白增高。尿常规检查可见蛋白尿、血尿和红细胞管型。有肾功能衰竭者,血尿素氮及肌酐增高。
血清ANCA阳性,特别是c-ANcA对诊断本病有特异性,而核周边染色的ANCA(perinuclear ANCA,p-ANCA)多见于肾小球肾炎、各种形式的血管炎和结缔组织病等,不具有对任何疾病的特异性。
X线检查可见鼻骨破坏,肺部平片可见肺部片状浸润和结节样阴影。