小儿无脾综合征(别名:小儿Ivemark 综合征,小儿脾脏发育不全综合征,小儿无脾伴先天性心脏病综合征,小儿无脾综合症,小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征)

小儿无脾综合征鉴别

  与功能性脾缺乏相鉴别,可见于镰状细胞性贫血,确诊依赖CT扫描不出现脾阴影而鉴别。镰状细胞贫血是一种常染色体显性遗传血红蛋白(Hb)病。因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)。临床表现为慢性溶血性贫血、易感染和再发性疼痛危象以致慢性局部缺血导致器官组织损害。

小儿无脾综合征专家答疑

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