小儿无脾综合征(别名:小儿Ivemark 综合征,小儿脾脏发育不全综合征,小儿无脾伴先天性心脏病综合征,小儿无脾综合症,小儿先天性脾缺如伴房室和内脏转位综合征)

小儿无脾综合征检查

  血液检查出现无脾的血液学征象,如有正成红细胞、周围血红细胞中可见豪-周(Howell-Jolly)小体及Heiz小体、含铁血黄素颗粒等。

  1.心电图检查 心电图异常,有起搏点的易变性。

  2.心血管造影检查 可证明心血管畸形的类别,以二腔心、肺动脉发育不全、三腔心、大血管错位,房间隔缺损以及永存动脉干等为主。此外,还以上腔静脉反流异常为特征。

  3.X线胃肠检查或超声波检查 可发现脾脏缺如或极微小,肝脏居中不偏,胃肠有转位等。

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