小儿血管免疫母细胞淋巴结病(别名:小儿血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征)

小儿血管免疫母细胞淋巴结病检查

  1.血象检查 多有不同程度贫血,白细胞增加,有时呈类白血病反应,中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。血小板可减少。1/4病例外周血可见免疫母细胞。

  2.骨髓象检查 增生明显活跃,免疫母细胞可占3%~46%,常有浆细胞和网状细胞增多,嗜酸性粒细胞偏高。

  免疫母细胞:大小约为15~25µm,呈卵圆形或多角形,胞浆适量,核大呈卵圆形,略偏心位,核膜厚,染色质呈细网状,有1个大的或2~3个小核仁近核膜,有时呈双核或多核。苏丹黑、非特异酯酶染色阴性,PAS部分阳性。胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。

  3.淋巴结病理检查 必须多次做不同部位的淋巴结活检,作为确诊依据。特征性改变为:

  (1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润,正常淋巴结结构破坏或消失。

  (2)小血管显著增生,以皮质旁区最显著。

  (3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。

  4.免疫学检查 多数呈克隆Ig增高,部分为单株(IgG或IgM)增高,血清中可有κ和λ轻链。抗人球蛋白试验阳性。CH50降低,γ球蛋白少数减低。

  5.血液生化检查 血沉增快,碱性磷酸酶和LDH活性增高。

  1.X线检查 可有肺部浸润及胸腔积液。

  2.B超 腹部B超可见肝、脾肿大。

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