小儿小颌畸形综合征(别名:小儿Pierre-Robin综合征,小儿Robin综合征,小儿腭裂-小颌畸形-舌下垂综合征,小儿吸气性气道阻塞综合征,小儿小颌大舌畸形综合征,小儿小颌畸形综合症,小儿小下颌-舌下垂综合征)
小儿小颌畸形综合征治疗
(一)治疗
1.一般治疗 加强喂养护理和营养,可望改善小颌畸形的程度,并可预防窒息和下呼吸道感染。
2.轻症气道阻塞 取侧俯卧位并用这种位置哺乳,可减轻舌根下垂程度而缓解症状。
3.重症气道阻塞 应果断采取手术治疗。临床遇有紧急情况时,可速用中钳夹住舌尖外拉。外科手术的基本方式和目的是舌体前移固定。沈平江等采用改良的Lapidot“舌根-舌骨固缩术”,取得较好效果,术后应尽速增加摄入高能营养,使患儿增磅并获得体力。
4.腭裂修补 对预防舌根下垂无帮助。
5.气管切开 虽可解除气道梗阻,但不能改变吞咽障碍和误吸,对严重营养不良患婴,还会带来并发症和一系列护理问题,仅作为不得已时的应急措施。
(二)预后
本病征的预后较差,由于患儿喂养困难,常因营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。