小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症是什么?

2013-04-03 15:35:57

琚晓主治医师　长治市中医医院

X-连锁高免疫球蛋白M血症(X-linked hyper IgM syndrome，XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。

小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症健康指南

問小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反...

問小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症应该如何预防？

答　　1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些...

問小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症可以并发哪些疾病？

答　　反复的严重感染，发生胃肠道并发症和吸收障碍，持续性口炎和复发性口腔溃疡。并可发生血小板减少，溶血...

問小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症容易与哪些疾病混淆？

答　　与非X-连锁高IgM血症鉴别，其临床表现与XHIM相似，但遗传特征不同，为常染色体隐性或显性遗传...

問小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症应该做哪些检查？

答　　1.免疫球蛋白血清IgG、IgA、IgE缺乏或明显降低，极个别病人血清IgA和IgE可升高者，...

問小儿X-连锁高免疫球蛋白M血症有哪些表现及如何诊断？

答　　1.感染随着来自母体的抗体衰减，XHIM患儿在出生后6个月～2岁出现反复上呼吸道感染，细菌性中...