小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病(别名:小儿Duncun病,小儿X-连锁隐性进行性联合变异免疫缺陷病)

小儿X-连锁淋巴组织增生性疾病鉴别

  XLP的临床表现复杂,应与下列疾病相鉴别。包括散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadic fatal infectious mononucleosis,SFIM)、非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linked syndrome with susceptibility to severe EBV infections)、XLA、X连锁高IgM血症、Fas缺陷和CVID。

  1.散发性致死性传染性单核细胞增生症(sporadic fatal infectious mononucleosis,SFIM) 大约3000例IM患者中,有1例为致死性,发病年龄平均为5.5岁,而XLP患儿合并致死性IM的发病平均年龄为2.5岁。该病非X-连锁遗传,故发病无性别差异。急性期过程与XLP合并IM相似,但不会发生低免疫球蛋白血症和淋巴瘤。

  2.非X-连锁严重EBV感染综合征(non-X-linked syndrome with susceptibility to severe EBV infections) 该病少见,NK细胞活性下降和EBV感染发生前常有反复细菌性感染,其常染色体遗传方式有助于与XLP鉴别。

  3.X-连锁无丙种球蛋白血症(XLA) 患儿外周血B细胞缺乏,各种免疫球蛋白均低下或缺如。抗体反应缺陷而致反复细菌性感染,但对EBV感染的敏感性并无增强。DNA分析发现Btk基因突变可确诊本病。

  4.X连锁高IgM血症(X-linked hyper IgM syndrome,XHIM) 血清IgM正常或增高,其他免疫球蛋白类别均下降,反复发生细菌性或机会感染,但对EBV感染的敏感性未增高。基因分析可发现CD40配体基因突变。

  5.Fas缺陷 为一少见疾病,由于Fas基因突变,使淋巴细胞大量增生,发生非恶性淋巴结病、肝脾肿大、高免疫球蛋白血症和自身免疫现象。外周血发现增多的CD3 CD4- CD8-淋巴细胞。临床表现出现在婴儿期。

  6.普通变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency,CVID) 血清部分或全部免疫球蛋白类别水平下降,抗体反应差,多数病人B细胞数正常,但不能分化为产生抗体的浆细胞。对EBV感染的敏感性不增高,也不是X-连锁遗传,易于鉴别。

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