小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是什么?

2013-04-03 15:35:58

张鹏勇主治医师　长治市妇幼保健院

X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia，XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症健康指南

問小儿X-连锁无丙种球蛋白血症治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　IVIG替代疗法，可控制大多数XLA患儿的感染症状、全身状况迅速改善，伴发病症如...

問小儿X-连锁无丙种球蛋白血症应该如何预防？

答　　重视做好遗传疾病的预防工作，有家族史的孕妇应进行产前检查和突变基因携带者检测，羊水检查证明为男孩...

問小儿X-连锁无丙种球蛋白血症可以并发哪些疾病？

答　　常并发反复严重的各种感染，发生贫血;口服脊髓灰质炎活疫苗可引起肢体瘫痪;合并病毒感染者，也可发生...

問小儿X-连锁无丙种球蛋白血症容易与哪些疾病混淆？

答　　根据临床表现和实验室结果，不难对XLA做出诊断。但应与其他原因引起的低丙种球蛋白血症相鉴别。在2...

問小儿X-连锁无丙种球蛋白血症应该做哪些检查？

答　　外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG，IgA，IgM和IgE)明显下降是该病的主要实验室...

問小儿X-连锁无丙种球蛋白血症有哪些表现及如何诊断？

答　　该病仅见于男孩，约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一...