小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病是什么?

2013-04-03 15:35:58

许艺怀主治医师　济南市儿童医院

严重联合免疫缺陷病(severe combined immunodeficiency，SCID)包括一组遗传性疾病，可伴有B细胞分化异常，也可不伴有B细胞分化异常。如不给以造血干细胞移植则常于幼年夭折。本病的发生率估计为5万～10万个活产婴儿中有1例。

小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病健康指南

問小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A，B...

問小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病应该如何预防？

答　　本症为X-连锁遗传性疾病。 1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果...

問小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病可以并发哪些疾病？

答　　反复严重感染，持续性腹泻;结种卡介苗(BCG)和非结核性分枝杆菌感染可导致致死性感染的扩散;可并...

問小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病容易与哪些疾病混淆？

答　　1.网状组织发育不良(reticular dysgenesis) 本病非常少见，不仅淋巴样细胞分...

問小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病应该做哪些检查？

答　　淋巴细胞减少(CD3 /CD4 或CD3 /CD8 细胞)，增殖反应低下和NK细胞消失。B细胞数...

問小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病有哪些表现及如何诊断？

答　　1.感染诊断XL-SCID的平均年龄为5～6个月，临床表现为口腔念珠菌病，红斑，持续性腹泻，呼...