小儿先天性光敏感性卟啉症是什么?

2013-04-03 15:37:03

许艺怀主治医师　济南市儿童医院

先天性光敏感性卟啉症(Günthersyndrome)即Günther综合征，又称Günther病、红细胞生成性尿卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病(congenitalerythropoieticprophyria)等。为常染色体隐性遗传所致的红细胞内尿卟啉原Ⅲ和合成酶活性减低，临床特征为婴幼儿期出现红色尿，分光镜检查出卟啉，临床上兼有皮疹、疱疹或腹痛等症状。

小儿先天性光敏感性卟啉症健康指南

問卟啉症是吸血鬼传说的起源我国有几例

答卟啉症多为遗传病，发病率极低。全球不过五百多例，并且大多发生在国外。据听说我国上报过一例，不过早以消...

問卟啉症患者最长活多久介绍卟啉症的危害和治疗方法

答卟啉症也叫做血紫质病，是一种代谢性障碍疾病，既可以是先天性疾病，也可以后天出现。卟啉症是吸血鬼的原型病，是血红素合成过程中由于缺乏某种酶或者酶活性降低导致的疾病。卟啉症是罕见病，治疗难度很大，可通过服用药物来控制，必要时可放血。...

問卟啉症到底是绝症吗

答卟啉症是一种很常见的肝内代谢异常的疾病，患上卟啉症的患者会出...

問卟啉症必须要喝血吗

答卟啉症有众多表现形式，比较常见的一种是急性间歇型卟啉症(AIP)，英国的“疯子国王”乔治三世就是这种...

問卟啉症症状有哪些如何治疗卟啉症

答卟啉症是人体缺乏某种酶引起身体的血红素合成异常。患上这种疾病后，会影响到身体的消化系统以及神经系统，出现的症状是很常见的。卟啉症的发病率近几年来有所控制，而且是属于罕见性疾病，但是我们也需要做好对此病的认识，特别是对卟啉症的症状要有所了解。...

問小儿先天性光敏感性卟啉症治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　本病征由于诊断不能及时，病人往往得不到早期处理。治疗方法目前尚不够满意，无特殊疗法...