1.一般症状 本病多见于男性。症状轻重决定于狭窄程度。如狭窄超过主动脉口正常面积的25%以上，即主动脉口在小儿减小至0.6cm2时可出现症状，如发育障碍、易疲劳、呼吸困难、昏厥、心前区疼痛、心力衰竭甚至猝死等。一般则无症状，无青紫及呼吸困难等。
2.心脏检查 心脏大小正常或扩大，在胸骨右缘第2肋间或左缘第3、4肋间扪到收缩期震颤，并可听到Ⅲ～Ⅳ级粗糙的喷射性杂音，在心音图上呈菱形，向右颈部、背部、心尖甚至肘部传导。有时在主动脉瓣区尚可听到收缩早期喷射音，主动脉瓣区第2心音正常或减弱。若主动脉口狭窄，同时伴有主动脉瓣关闭不全时，则在主动脉瓣区有高音调的舒张期杂音。周围动脉压正常或降低，如狭窄程度严重，脉压较正常时减低。 根据临床表现、胸骨右缘第2肋间响亮的收缩期杂音以及X射线、心电图及超声心动图的资料，诊断并不困难。
