小儿血小板释放功能缺陷性疾患

小儿血小板释放功能缺陷性疾患并发症

  贮存池病患儿常有不同程度的眼和皮肤白化病,不同程度肺纤维化,感染性肠病以及出血性腹泻,易患化脓性感染等,Wiskott-Aldrich综合征年幼时可因颅内出血,感染而死亡,易受肺炎链球菌和嗜血流感杆菌感染;易受病毒及真菌感染,除出血及感染等并发症外,可发生恶性肿瘤,如淋巴瘤和白血病等,另外,还可并发自身免疫性疾病,如关节炎,血管炎和自身免疫性溶血性贫血等,TAR综合征患儿伴发两侧桡骨缺失,有的肱骨和尺骨也缺失,短肢畸形,有的患儿伴发先天性心脏病,还可有小头,小颌及其他畸形,有时出血严重,甚至发生颅内出血。

小儿血小板释放功能缺陷性疾患专家答疑

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