小儿遗传性果糖不耐受(别名:小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱)

小儿遗传性果糖不耐受治疗

       及时治疗后预后良好,肝脏病变常属可逆。

  1.饮食疗法 一旦确定诊断,立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制,维生素C摄入量减少,宜予补充。

  2.对症治疗 当出现低血糖时,静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱,有出血倾向者可给予成分输血。

  3.支持治疗 对急性肝功能衰竭患儿应予以积极支持治疗。

  4.叶酸治疗 也有报告用大量的叶酸似乎是有希望的治疗方法。



小儿遗传性果糖不耐受专家答疑

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