小儿遗传性血管神经性水肿是什么?

2013-04-03 15:36:00

秦虹主治医师　济南市儿童医院

C1抑制物(C1 INH)缺陷可导致遗传性血管神经性水肿。85%的病人C1 INH浓度降低至正常的5%～30%(Ⅰ型);另有15%的病人血浆中存在正常或增高水平的C1 INH免疫交叉反应蛋白，但无功能(Ⅱ型)。

小儿遗传性血管神经性水肿健康指南

問小儿遗传性血管神经性水肿治疗前的注意事项

答　　(一)治疗　　避免诱发因素如损伤等，外科或口腔科手术时宜预防性给予新鲜血浆。使用C1 INH可...

問小儿遗传性血管神经性水肿应该如何预防？

答　　1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些...

問小儿遗传性血管神经性水肿可以并发哪些疾病？

答　　可并发肠痉挛，也可发生致命性的喉水肿。...

問小儿遗传性血管神经性水肿容易与哪些疾病混淆？

答　　有些SLE病人伴有遗传性血管神经性水肿，应注意鉴别;喉水肿时与急性喉炎相鉴别;肠痉挛时与急腹症相...

問小儿遗传性血管神经性水肿应该做哪些检查？

答　　C4和C2减少，血清补体滴度明显降低。C1 INH可检测到，但15%患者是阴性。因为C1具有酯酶...

問小儿遗传性血管神经性水肿有哪些表现及如何诊断？

答　　发作性皮下组织、胃肠道及上呼吸道局限性水肿，非凹陷性，受影响的部位迅速肿胀，无荨麻疹、瘙痒、皮肤...