小儿原发性免疫缺陷病容易与哪些疾病混淆?

2022-12-29 09:19:51

马艳 主任医师 四川省人民医院

与继发性免疫缺陷病鉴别。SID与原发性免疫缺陷病(PID)的重要区别在于:

1.PID几乎都是特定的单基因缺失 导致相应的免疫活性细胞或免疫分子受损,表现出这种功能的完全缺失,且为不可逆的改变;而SID常为免疫系统多环节受损,但受损程度较PID轻,仅为部分功能受损,表现为免疫功能低下(immunocompromise)。

2.PID系关键位基因突变 除非免疫重建,否则其免疫功能缺陷将为终身性,SID为后天环境因素致免疫功能缺陷,虽也能影响基因表达,但仅系基因不完全性表达障碍,去除不利因素之后,免疫功能将可能恢复正常。