小儿右室双出口治疗

　　（一）治疗

　　内科治疗主要是控制心衰和纠正缺氧和酸中毒，外科治疗，在治疗以前必须考虑以下几点：双心室修补是否可能？心室发育是否正常？是否仅可进行Fantan一类的手术？如果有可能进行双心室修补，是否存在肺动脉狭窄？是否需要人工带瓣管道？在小婴儿，由于生长发育较快，一般须避免使用人工带瓣管道，此时宁可采用需以后关闭的分流手术而不采用以后必须更换的人工带瓣管道，在室间隔缺损关闭后，是否有可能进行循环的转换手术，如有可能，是否可进行大动脉转换术（如冠状动脉是否适合做大动脉转换术）？有时关闭室间隔缺损可使患儿得到生存，而有时关闭室间隔缺损并解除肺动脉狭窄可得到良好的效果，手术的即刻效果与其解剖有直接的关系，一般主张在2岁以后才作根治术，手术的目的是：

　　1.建立左心室与主动脉间的通道 用Dacron补片在室间隔缺损与主动脉瓣下流出道间建立人工隧道，注意避免此连接的梗阻，有时需扩大室间隔缺损。

　　2.建立右心室与肺动脉间的通路 可通过右心室流出道扩大补片，肺动脉瓣切开或在右心室与肺动脉间用人工带瓣管道连接。

　　3.修复伴发畸形 最近报道，右心室双出口在新生儿期行根治术的死亡率可低至4%～8%。

　　（二）预后

　　不同的类型临床表现多样，不能及时得到手术治疗，患儿常死于并发症，根据不同类型，选择不同的手术方案，以降低死亡率。