2013-03-24 21:25:17
儿童IBD的临床症状与体征除常见的胃肠道表现外，常有明显的肠外表现，如关节炎、生长迟缓、体重不增、营养不良、贫血、神经性厌食等，尤其生长迟缓是生长期儿童的最独特的症状，常在婴儿期就已出现。
1.溃疡性结肠炎 大多数UC起病隐匿，或轻度腹泻，便血，仅见大便潜血。约30%患儿症状明显，起病较急，多见婴幼儿，腹泻可达10～30次/d，呈血便或黏液血便、脓血便，侵犯直肠者有里急后重。痉挛性腹痛常于便前、便时发生，便后缓解。左下腹触痛明显，可有肌紧张或触及硬管状结肠。
全身症状有发热、乏力、贫血;病情严重则有脱水、电解质紊乱、酸碱平衡失调等。体重不增、生长发育迟缓亦是小儿UC最早期临床表现。可有肠外表现如关节炎、关节痛、虹膜睫状体炎、肝大等。
溃疡性结肠炎可按以下情况进行分型：
(1)程度：按临床表现分为轻度、中度、重度、极重度。
①轻度：患者腹泻4次/d以下，便血轻或无，无发热、脉搏加快、贫血，血沉正常。
②中度：介于中度与重度之间。
③重度：腹泻6次/d以上，明显黏液血便，体温在37.5°以上，脉搏加快，血红蛋白<100g/L，血沉>30mm/h。
④极重度：如在重度指标基础上血便每天在10次以上，血浆蛋白<30g/L，伴严重中毒或消耗者为极重度。
(2)分型：按临床经过分为初发型、急性暴发型、慢性复发型、慢性持续型。初发型指无既往史的首次发作。暴发型症状严重伴全身中毒性症状，可伴中毒性结肠扩张、肠穿孔、败血症等并发症。除暴发型外，各型均有不同程度分级及相互转化。
(3)病变范围：分为直肠炎、直-乙状结肠炎、左半结肠炎、右半结肠炎、区域性结肠炎、全结肠炎。
(4)病变活动程度：分为活动期、缓解期。
小儿全结肠炎约占62%。常见的并发症为肠出血、肠狭窄、肠穿孔、脓毒败血症及中毒性巨结肠。
2.克罗恩病 症状取决于病变的部位与炎症的程度。腹痛是CD最常见的主诉，通常位于脐周，常发生于餐时或餐后，导致患儿不愿进食乃致厌食，只有回肠末端病变的腹痛位于右下腹部。腹泻常见于90%患儿，可由多种因素所致，如大片肠黏膜功能紊乱、胆盐吸收障碍、细菌过度生长，炎症性蛋白丢失等。腹泻发生在餐后伴腹痛，结肠受累者有便血，小肠受累为水样便，需同时监测电解质。CD血便比UC少见。上消化道的CD较少见，但也有经内镜与组织学检查证实胃十二指肠病变，往往难以与其他的疾病如胃食道反流，幽门螺杆菌感染，消化性溃疡等难以鉴别。
一些患儿可有不同程度的肛周病变如：肛瘘、肛旁脓肿、肛裂等，这些病变可以是CD早期的表现，常掩盖了胃肠道症状而引起误诊。
体重减轻和生长迟缓是CD最常见也是最突出的症状。不管小肠弥漫性病变或结肠单独性病变，均可表现体重不增和生长迟缓，并可早于胃肠道症状数年。生长迟缓表现为身高与骨龄均低于正常标准，对持续生长迟缓儿童要高度怀疑IBD可能。IBD患儿中生长激素水平是正常的，生长迟缓的原因是由于吸收不良，蛋白质丢失、热卡摄入不足、蛋白质分解增加、多种维生素、微量元素缺乏等。生长迟缓者常伴有性发育迟缓。导致营养不良的原因(表1)：
肠外表现有关节痛、关节炎、结节性红斑、杵状指、硬化性胆管炎、慢性活动性肝炎等。
CD常见的并发症为肠梗阻、消化道出血、瘘管(腹腔内、肛周)、腹腔脓肿及肠穿孔。
克罗恩病可根据以下情况进行分型：
(1)病变范围：根据病变范围分弥漫性小肠炎型、回肠末端型、回结肠型、结肠型、直肠肛门型。病变范围参考影像及内镜结果确定。
(2)程度：根据临床严重程度分轻、中、重度，但分度不似UC那么明确。
无全身症状、腹部压痛、包块和梗阻为轻度;明显的全身症状如高热、消瘦伴严重的腹痛、压痛、吐泻、痛性包块或肠梗阻为重度;介于两者之间为中度。
CD活动指数(CDAI)可正确估计病情及评价疗效(表2)。
应结合临床表现、实验室检查、X线、内镜检查及组织学检查进行诊断。
根据典型症状，反复检查粪便排除病原体感染，且充分抗生素治疗无效者，应高度怀疑本病。可以结肠镜或X线检查所见作为依据，但必须结合临床与自身免疫疾病进行仔细鉴别后才能确诊。
本病的完整诊断应包括临床类型、严重程度、病变范围及病变分期。