小儿紫斑湿疹综合征(别名:小儿Wiskett-Aldrich综合征,小儿湿疹-血小板减少-反复感染综合征,小儿湿疹-血小板减少性免疫缺陷病,小儿遗传性湿疹血小板减)

小儿紫斑湿疹综合征检查

  1.免疫学检查 患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性,约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性,特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下,但PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等),但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差,对蛋白质抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少,补体含量及吞噬作用正常。血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致,血小板体积小,对ADP、胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。

  2.组织病理检查 患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少,皮质和髓质难以区别。淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减,淋巴滤泡存在。

  根据临床需要选择X线胸片、B超等检查。

小儿紫斑湿疹综合征专家答疑

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