小儿肢端肥大症和垂体性巨人症是由什么原因引起的?

2013-03-24 21:32:58

洪燕 主治医师 广州市妇女儿童医疗中心

(一)发病原因

最常见的原因是垂体前叶嗜酸细胞腺瘤引起。hGH持续分泌过多是重要原因,而引起hGH过多分泌常见于下丘脑生长激素释放激素(GH-RH)分泌增加或生长激素释放抑制激素(GHIH)分泌减少,但大多数为原发性垂体疾病。垂体瘤是主要病因,在垂体瘤中hGH细胞分泌瘤居第3位(约占垂体肿瘤的22%),多为良性。垂体前叶嗜酸性粒细胞腺瘤能大量分泌GH,下丘脑疾病如神经节瘤、错构瘤、迷走瘤,因能分泌过量的GHRH而刺激垂体使hGH分泌增加。近年来,有关异源性GHRH和异源性hGH分泌的报道渐多,这些异源性GHRH和GH的分泌来自类癌、肺癌或胰岛细胞瘤等。

(二)发病机制

垂体瘤形成的原因与下丘脑的生长激素释放激素,生长激素释放抑制激素有关。生长激素具有同化蛋白的作用,能促进身体各部的发育,如皮肤,皮下组织,四肢末端,以及内脏器官的容量均有增大,发生临床的肢端肥大等症状。1972年Daughaday报道,使GH发挥作用,必须要通过生长介素(somatomedin,SM),或SM类(somatomedin family)而SM有3类,其中IGF-I和IGF-Ⅱ,SM-C的分子结构已明确,IGF-I与SM-C相同现在多用IGF-I或SM-C表示。肢端肥大症引起的各种代谢和机体变化,不是由GH直接作用的结果,而是继发性通过SM,尤其是IGF-I/SM-C过多引起。

小儿肢端肥大症和垂体性巨人症健康指南
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症治疗前的注意事项
  (一)治疗   治疗目的是尽量使垂体腺瘤分泌过多的GH完全停止。   1.外科手术 如有肿瘤压迫...
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症应该如何预防?
  肢端肥大症和巨人症是由于生长激素的慢性高分泌状态所致,引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌-...
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症可以并发哪些疾病?
  舌大及喉部软组织增厚可使语言不清和出现夜间睡眠呼吸暂停。生长激素分泌过多可引致心脏肥大,严重时出...
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症容易与哪些疾病混淆?
  垂体巨大畸形需要与以下疾病鉴别:   1.儿童性早熟(precocious puberty) 早...
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症应该做哪些检查?
  生长激素测定,血GH基础值正常在50ng/L,本症GH值增高,>100ng/L。   口服...
小儿肢端肥大症和垂体性巨人症有哪些表现及如何诊断?
  起病缓慢,有异常身高增长和体重增加。临床表现由于hGH分泌增多及肿瘤本身对周围组织的影响所致。疾...