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婴幼儿应与Ebstein畸形,肺静脉异位回流使右室受累的先天性心脏病及Uhl病相鉴别。后者属右室畸形,右室壁完全缺乏心肌组织,心内、外膜贴在一起,称为“羊皮纸样心脏”,婴儿期即出现心力衰竭,极少因运动诱发死亡。ARVD/C患者虽偶可合并左心室受累,但程度较轻,亦不呈进行性左心衰竭。而扩张型心肌病常有左心室收缩功能不全,且常呈进行性加重。特发性右心室室性心动过速,属原因不明的良性室性心动过速。特点是室速不易诱发,且晚电位阴性,各种心脏检查右心室无异常。该病有时与不典型ARVD/C不易鉴别。