小儿致心律失常性右室心肌病(别名:小儿孤立性右室心肌病,小儿心律失常性右室疾病,小儿心律紊乱型右室心肌病,小儿羊皮纸心,小儿右室发育不良,小儿右室扩张型心肌病,小儿致心律失常性右室发育不良)

小儿致心律失常性右室心肌病预防

  重点做好遗传学咨询工作和积极防治各种心肌炎症。常表现为家族性,家族性发病约占30-50%,由于疾病常常无临床症状,因此需要亲属接受心血管系统的检查以排除家族史,特别是染色体显性遗传的外显率降低时,导致某些家系的外显率只有20%-30%。此外,对成员较少家系家族史的评估也会得出是散发的错误印象。家系研究已经证实9种不同的染色体显性遗传与之相关,但如需明确突变基因位点,还必须合理解释此基因导致疾病发展的病理生理过程,因此目前仅确定5种基因是导致ARVC的突变基因,其余突变基因尚在研究疾病的病理生理过程。

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