各种致敏因素,包括感染(细菌,病毒、特别是柯萨奇B型病毒,寄生虫等),食物(牛奶、鸡蛋、鱼虾等),药物(抗生素,磺胺类,解热镇痛剂,镇静止惊药等),花粉,虫咬,预防接种等使具有敏感素质的机体发生变态反应,产生自身抗原,继而产生相应抗体,形成抗原抗体人复合物,沉着于全身的小血管壁,引起血管炎为主的病理改变。因此本病属自身免疫性疾病。
从图中可看出,造成组织损伤的免疫反应是通过两种方式进行的:一种是速发型变态反应,无补体参与,体内产生的抗体与再次进入体内的抗原发生免疫反应,造成组织和器官的无菌性炎症;另一种方式有补体参与,产生自身抗原,形成自身抗原抗体复合物,造成组织和器官损伤。
无菌性血管炎为本病的主要病理变化,除毛细血管外,也可累及小动脉和小静脉。皮肤损伤主要见于真皮血管,可有急性炎症反应,血管周围见中性粒细胞及嗜酸细胞浸润。红细胞经血管壁渗出,发生水肿,邻近血管的胶原纤维肿胀。血管壁有纤维样坏死及间质水肿。重者呈坏死性小动脉炎。肠道改变以粘膜下为常见,呈显著水肿、出血,重者可发生粘膜溃疡。肾脏改变主要累及肾小球,呈局灶性或弥漫性损伤。毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成、灶性坏死,亦可见新月型病变。荧光显微镜检查肾小球毛细血管基底膜有膜性和广泛性增殖性改变,并可见IgG、C3及颗粒纤维蛋白沉积。少数病例病变可涉及心、肺、胸膜和颅脑血管,发生相应的病理变化。