新生儿红细胞增多症-高黏滞度综合征有哪些表现及如何诊断？

由于本病累及各个器官，因而临床表现无特性。大部分患儿虽然有血细胞比容增加但无症状。

1.外观 外观皮肤正常，在活动后皮肤表现红色或发绀，呈多血质，35%患儿有高胆红素血症。

2.呼吸系统 肺循环血的淤滞，引起气体交换障碍，肺循环压力增加，当肺循环压力大于体循环压力时，可发生动脉导管或卵圆孔水平的右向左分流，表现为气促、发绀、呼吸暂停。

3.循环系统 由于冠状动脉灌注不足，氧及葡萄糖供应减少，可引起心肌损害，若同时有血容量增加及血管阻力增加，导致心率加快、心脏扩大甚或心力衰竭。微循环系统：血黏滞度增加致微循环淤滞、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血，较大血栓可造成脑、冠状动脉、肺、肾、肠系膜、大网膜、肢端等的血栓栓塞，从而出现一系列相应症状。

4.消化系统 可致拒食、呕吐、腹胀、消化道出血或发生坏死性小肠结肠炎。

5.神经系统 脑血流速度减慢致脑组织缺氧缺血，引起烦躁、呕吐、呼吸暂停、肌张力低下、嗜睡甚或抽搐。

6.泌尿系统 肾血流量减少而致尿少、蛋白尿、血尿甚或肾功能衰竭。

7.血液系统 可出现高胆红素血症、有核红细胞增多症、血小板减少症等。

8.代谢方面 因血流量减慢，致葡萄糖消耗增加而出现低血糖、酸中毒;缺氧尚可损害甲状旁腺致低血钙。

根据临床特点和实验室检查多能确诊。