1.手术治疗 一旦确诊胆道闭锁，手术是惟一的治疗方法，凡确定诊断或未能排除本病均应及早行手术治疗，进行胆道重建。出生60天内是重建胆道适宜的手术时机，超过3个月继发成胆汁性肝硬化，肝功能损害不可逆，手术后效果差。
(1)手术适应证：
①直接胆红素持续升高3周以上。
②排白陶土或淡黄色大便2周。
③肝脏明显硬于同龄儿。
(2)手术方式：吻合术为主要手术方式，分别为：
①肝门-十二指肠吻合术。
②肝门-空肠Roux-Y吻合术。
③肝门-胆囊吻合术。
④肝移植术：晚期肝损害不可逆时，可施行肝移植术。
2.术后治疗 术后需促进胆汁分泌，预防术后胆管炎，术后宜静滴头孢菌素及氨基糖苷类等抗生素。术后利胆可用去氢胆酸与泼尼松龙，效果较好，亦有报道推荐用前列腺素E和高血糖素的，术后若黄疸不退，或退而复现，均应在2个月内再作手术。纠正术后氨基酸代谢异常，保证热量、必需脂肪酸、氨基酸、脂溶性维生素及铁、锌等微量元素的供给。
