新生儿血小板减少性紫癜治疗

　　1.避免创伤 如采用剖宫产，从胎儿头皮取末梢血查血小板计数，如明显降低50×109/L（5万/mm3），可考虑剖宫产，以减少胎儿创伤。

　　2.孕妇应用肾上腺皮质激素 如果能证明孕期如孕妇血中有抗体，亦可给孕妇应用肾上腺皮质激素，药物可通过胎盘进入胎儿血循环，可使婴儿出生后病情减轻或防止发病。

　　3.避免使用某些药物 避免使用某些影响出、凝血的药物如阿司匹林、吲哚美辛、双嘧达莫、前列腺素E1等，当新生儿发生原因不明的血小板减少性紫癜。应及时停用那些可能引起血小板减少的药物，并加速其排泄。

　　4.注射维生素K 母亲妊娠期有服上述药物史者，应在妊娠后期给孕母注射维生素K，婴儿出生后除注射维生素K外，需密切观察有无发生出血。

　　5.病因治疗 病因治疗对获得性出血十分重要，如在治疗DIC时，积极控制感染、改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱，维持体温等，都有助于中止DIC的发展。

　　注意事项：

　　孕期如能证明孕妇血中有抗体，亦可给孕妇应用肾上腺皮质激素，药物可通过胎盘进入胎儿血循环，可使婴儿出生后病情减轻或防止发病。避免使用某些影响出、凝血的药物如阿司匹林、吲哚美辛、双嘧达莫、前列腺素E1 等，当新生儿发生原因不明的血小板减少性紫癜。应及时停用那些可能引起血小板减少的药物，并加速其排泄。

　　轻症病程自限，重症可用肾上腺皮质激素治疗，一般病例口服泼尼松（强的松），重症可静脉滴入氢可的松，疗程数日至数周不等。结合病情可采用换血、输血及输血小板等措施。

　　（一）治疗

　　根据导致血小板减少的病因，进行病因治疗。如血小板在30×109/L （3万/mm3）以上，出血不严重，可不做特殊治疗，因同种免疫性血小板减少性紫癜为自限性疾病，数天或1～2周可自然恢复，如血小板数≤30×109/L （3万/mm3），为预防发生颅内出血，可考虑以下治疗：

　　1.换血 最理想的是血小板抗原匹配的血（例如由于PIA1抗原所致，则用PIA1抗原阴性血）进行换血，更为理想的是可清除抗体，并可提供不被破坏的血小板。也可以用枸橼酸磷酸葡萄糖（CPD）新鲜血，肝素作抗凝剂不做考虑。

　　2.肾上腺皮质激素 作用是使血小板较快恢复，降低血管通透性，减轻出血倾向。泼尼松（强的松）用量为1～2mg/（kg?d），重症可先用2～3mg/（kg?d），再渐减量，疗程约1个月，或静脉滴注地塞米松。

　　3.输新鲜血 发生严重出血时，可作为急救措施。输入血小板同型的血，可以消耗患儿体内抗体，有利于病情恢复。

　　4.输血小板 输入经处理过（用正常人的血浆洗涤过）的患儿母亲的血小板，有效而安全，可较彻底地移去抗体。如血小板少于10×109/L（1万/mm3）或出血危及生命，可考虑输血小板、换血或输新鲜血。

　　5.免疫球蛋白 国外有人主张输注免疫球蛋白治疗免疫性血小板减少。

　　6.止血药物的应用 由于血小板异常所致出血，可用酚磺乙胺（止血敏），DIC高凝期用肝素，消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素，纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如氨基己酸、氨甲苯酸（对羧基苄胺）。

　　7.对症治疗

　　（1）控制感染：感染性血小板减少性紫癜治疗方面应积极控制感染，宫内病毒感染引起的血小板减少性紫癜，治疗以对症治疗为主，可参见新生儿病毒感染。细菌感染参见新生儿败血症、新生儿感染的抗生素使用。如在治疗DIC时，除积极控制感染，还要改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱，维持体温等都有助于中止DIC的发展。

　　（2）局部止血：如在穿刺部位局部压迫止血，局部置冰袋冷敷使血管收缩以助止血（但需注意保持正常体温），有伤口的用凝血酶、冻干人纤维蛋白原海绵局部敷贴止血。

　　（3）脾切除：患特发性血小板减少性紫癜的妊娠母亲的产科处理是一重要问题。妊娠期间切脾可致25%胎儿死亡，宜慎重。患儿脾切除是禁忌的。

　　（二）预后

　　1）血小板数减少增加程度会导致出血与否及出血程度。免疫性血小板减少性紫癜，轻症预后好，如<30×109/L（3万/mm3）预后较差，甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。

　　2）合并颅内出血存活的小儿易发生神经系统后遗症。

　　3）宫内感染性血小板减少性紫癜和先天性巨核细胞增生不良及Wiskott-Aldrich综合征，预后较差。