先天性肠闭锁需与以下疾病鉴别：先天性巨结肠、肠旋转不良、环形胰等，通过钡灌肠结果即可除外。
先天性巨结肠(无神经节细胞症)是小儿外科最常见的消化道畸形之一，以便秘为特点，病变肠段神经节细胞缺失，发生率较高，约1：5000，男稍高于女，有家族性发病倾向，近10年来，随手术技术的改进及围手术期监护、治疗水平的迅速提高，病死率明显下降。在我国众多大中城市都普遍可以开展此类手术。
小儿肠旋转不良是指胚胎期肠管以及肠系膜上动脉为轴心的旋转运动发生障碍，导致肠管位置发生变异及肠系膜附着不全，易引起肠梗阻的一种先天性疾病，是小肠旋转及固定异常是宫内小肠发育过程受扰而致的解剖学异常，并可威胁生命。
环状胰腺(annluar pancreas)是一种先天性的发育畸形病人幸福有一带状胰腺组织环部分或完全包绕十二指肠第一段因为或第二段致使肠腔狭窄.环状胰腺是小儿先天性十二指肠梗阻的病因之一，是胰腺组织异常发育成环状或钳状包绕于十二指肠降部，当环状胰腺对肠管造成压迫时引起十二指肠完全性或者不完全性梗阻。