2024-06-13 11:12:46
温馨提示：亚洲人发病率较欧美为高；该病可在各年龄发病，10岁前被发现者约占2/3，约20%在成人期发病；女性发病率较男性为高，约为3：1。随着胎儿检查技术的提高和设备的更新，发现越来越多的胎儿和新生儿患者。对先天性胆管囊状扩张症仅仅采用保守治疗被认为是徒劳的，只有手术治疗才是根本有效的方法。
1.各种手术方法
(1)外引流术：①囊肿外引流术;②胆囊外引流术。
(2)内引流术：
①囊状扩张部与消化道吻合：A.胆囊十二指肠吻合术;B.胆囊空肠吻合术;C.胆囊胃吻合术。
②胆囊与消化道吻合：A.囊肿十二指肠吻合术;B.囊肿空肠吻合术;C.囊肿胃吻合术。
(3)囊肿切除，胆管重建术：①肝总管十二指肠吻合术;②肝总管空肠吻合术;③肝内胆管空肠吻合术。
(4)肝部分切除术。
2.现将各术式特点分析如下
(1)外引流术：在全身状态极差情况下，如严重胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暂不宜行复杂手术时，可酌情以此作为急救术式。长期外引流术后可使病人丧失大量胆液，发生水电解质及酸碱平衡失调等，所以待状态改善后还需施行二期手术。二次手术前应行胆管逆行造影，了解肝内外胆管扩张情况，囊肿有无缩小及通向十二指肠的情况。
(2)内引流术：囊肿或胆囊与消化道吻合，这是20世纪60年代以前常用的首选术式。利用胆囊的旁路手术，因不利于解除胆汁淤滞，甚至加重之，而且逆行性胆道感染的危险性大，故被摒弃。利用囊肿壁与胃的吻合术，也因反流和逆行感染较重而极少用之。囊肿十二指肠吻合术是1907年Bakes首先用于临床，对于诊断明确症状明显的婴幼儿尤其是体弱病危而不适于行较大手术者可选用之，尤其对于局限于十二指肠后部的胆总管囊肿较为实用，但反流性胆管炎及吻合口狭窄的发生率较高，故应慎重选用。囊肿与空肠Roux-Y吻合方法是1984年由Keeley首先应用于临床后被广泛采用，此方法合乎生理解剖关系，操作不复杂，手术时间也不长，术后囊肿可缩小，反流和逆行感染机会较前者少。但是尽管注意到吻合口应位于囊肿最低位、吻合口应足够大、吻合空肠襻应40cm以上等问题，仍然发现存在着如下不足之处：
①引流不畅：原来的囊肿仍然是一个感染灶，原因是：A.吻合口狭窄，空肠与无黏膜内衬的囊肿吻合后，瘢痕收缩吻合口变窄，发生率达30%～50%，5年后再手术率达40%;B.长期感染使囊内形成结石，可阻塞吻合口。
②反流：使病人反复地胆道感染，文献报告达34%，甚至80%。其原因是：A.空肠襻频繁的逆蠕动;B.胰胆管异常合流致胰液反流入胆管。
③囊肿癌变：Todani等收集囊肿癌变的世界文献，发现癌变病例中57.1%曾做过各种内引流术，尤其见于囊肿十二指肠吻合术后病例，这与肠内容物频繁反流有关。术后至发生癌变的时间1～32年，平均发生于内引流术后的4年，可见此手术并不能防止癌的发生。这是由于内引流术后并未能解除囊内感染、胆汁淤滞导致胆管上皮细胞癌变的刺激因素。
(3)囊肿切除、胆管重建术：是目前应用较多的一类术式。其中应用最普及的是肝总管空肠Roux-Y吻合术。此术式由Mc Whorter创立于1924年，曾因手术范围较大，出血多，创伤较重而一度弃用，后因Kasai和Alonson-Lej的推荐又应用于临床，并不断地加以完善，尤其1979年Lelly介绍的囊肿内壁切除的手术方法，可有效地防止与囊肿后壁粘连的大血管被损伤。切除囊肿的优点：①手术死亡率明显下降，Klotz统计仅4%;②术后并发症降低：如前述内引流术的术后并发症为34%，甚至80%，而囊肿切除术仅有8%;③再次手术率降低，仅1%、4%，而内引流术的术后并发症为13%、40%;④防止囊肿癌变;⑤减少了胆石形成的因素。
总结：本病一经确诊，应尽早手术治疗，若耽误太久，不但增加病儿的痛苦，而且增加了并发症出现的机会。手术方式有开腹手术和腹腔镜手术，随着目前腹腔镜手术技能的提高，腹腔镜微创手术已是治疗该病的最佳手术方式。