先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(别名:表皮松解性角化过度鱼鳞病,大疱性鱼鳞病样角化过度症,显性遗传先天性鱼鳞病,显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,鱼鳞病样红皮病(大疱型))
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先天性大疱性鱼鳞病样红皮病检查
组织病理:表皮呈现特征性的表皮松解性角化过度。表现有显著的角化过度,中度棘层肥厚,颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙,系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润。电镜检查可见核周区张力细丝形成过多,特征性表现为透明角质颗粒大且多。
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