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目前对先天性二尖瓣闭锁尚法根治。手术只能解除房间隔压力阶差并控制适当的肺血流量缓解患者症状。Mickell等主张在患儿出生后即行房间隔缺损扩大术,以防止左房压逐渐升高。为控制肺血流量可行肺动脉环缩术,对主动脉发育良好者,可施行改良Fontan术治疗。