先天性晶状体畸形

先天性晶状体畸形检查

  1、视力低常。

  2、裂隙灯检查可见虹膜震颤,晶状体不同程度、向不同方向偏移,常为双侧性。晶体可发生瞳孔嵌顿或脱入前房。

  3、可合并有葡萄膜缺损、房角异常、视网膜脱离等眼内组织异常。

  4、散瞳验光结果为高度远视或合并中、高度散光,矫正视力不良。

  5、继发青光眼时眼压升高。

  6、可继发斜视、弱视、眼球震颤。

  7、Marfan综合征:以晶状体脱位、心血管系统和骨骼系统发育畸形为特征,表现躯体、指趾骨骼细长。可伴发脉络膜和黄斑缺损,视网膜脱离。继发青光眼,眼球震颤,斜视等并发症。男性发病多于女性。

  8、同胱胺酸尿症:以晶体半脱位、全身骨质疏松、蜘蛛指为特征,可能继发肺栓塞。眼部可合并先天性白内障、视网膜变性、先天无虹膜等。实验室检查血、尿中可含有同型胱氨酸。

  9、Marchesani综合征:与Marfan综合征体型相反,体矮,指(趾)短粗。晶体呈球形伴脱位,继发屈光性高度近视,并易继发青光眼。

先天性晶状体畸形专家答疑

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