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由于胚胎期前房角发育异常,阻碍了房水排出所致的疾病,1/3出现于胎儿期,出生后即有典型体征,2/3出现于出生后,其发生率为1:5000~10000;60%~70%为男性;64~85%为双眼。常见者有两类:一类不伴有其它疾病,一类伴有其它疾病,如风疹,无虹膜症,Marfan综合征等。